The anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitides are a group of uncommon diseases characterised by inflammatory cell infiltration and necrosis of blood vessel walls. ANCA there ...has been considerable progress towards understanding their pathogenesis. This results in endothelial activation with increased transmigration and adherence of neutrophils to vessel walls. Specific for granulomatosis with polyangiitis are nasal or oral inflammation and development of oral ulcers and purulent or bloody nasal discharge. The chest radiograph usually showed the presence of nodules or fixed infiltrates. Microscopic polyangiitis affects the smallest blood vessels and may also affect medium-sized vessels, demonstrates the tropism for the kidneys--glomerulonephritis and lungs--pulmonary capillaritis. The characteristic features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis are asthma, eosinophilia in peripheral blood, sinusitis and pulmonary infiltrates which may be transient, than mononeuritis multiplex. It is important to differentiate ANCA vasculitis and syndromes that may mimic them, particularly infection, malignancy and connective tissue disease.
It is a well-documented fact that sex hormones are implicated in the immune response and that androgens and estrogens modulate susceptibility and progression of autoimmune rheumatic diseases. ...Estrogens are considered to stimulate cell proliferation and humoral immune responses while androgens exert suppressive effects on both humoral and cellular immune responses. Autoimmune diseases are common in females, especially during the generative period, the most representative of estrogen-related autoimmune diseases being systemic lupus erythematosus. Estrogens and androgens are involved in the pathogenesis of the disease; both exogenous and endogenous estrogens are strong stimulators of cytokine production and disease activity. Some physiological conditions, as well as some drugs and chronic stress, can modulate hormone levels. Low levels of gonadal androgens have been detected in body fluids of both male and female rheumatoid arthritis patients, supporting the possibility of the pathogenic role for decreased androgen levels. Views on hormone replacement therapy or hormonal contraception in rheumatic diseases have been modified and in most rheumatic diseases, including rheumatoid arthritis, hormones are not prohibited. There are still controversies regarding systemic lupus; the new standpoint being that hormonal contraception is not contraindicated in women with inactive or stable active SLE, except for those with positive antiphospholipid antibodies.
Danas je sve više podataka koji potvrđuju da su spolni hormoni uključeni u imunološki odgovor te da androgeni i estrogeni moduliraju pojavnost i progresiju autoimunih reumatskih bolesti. Drži se da ...estrogeni stimuliraju staničnu proliferaciju i humoralni imunološki odgovor dok androgeni iskazuju supresivni učinak na humoralni i stanični imunološki odgovor. Autoimune bolesti česte su u žena, naročito u generativnoj dobi. Sistemski eritemski lupus najbolji je primjer autoimune bolesti ovisne o estrogenima. Poznato je da su u patogenezu bolesti uključeni estrogeni i androgeni te da su i egzogeni i endogeni estrogeni snažni pokretači stvaranja citokina i aktivnosti bolesti. Pojedina fiziološka stanja, lijekovi i kronični stres mogu mijenjati razinu spolnih hormona. Niske razine gonadalnih androgena nađene su u tkivnim tekućinama muškaraca i žena oboljelih od reumatoidnog artritisa, što upućuje na to da hipoandrogenemija sudjeluje u patogenezi ove bolesti. Stav o primjeni hormonalne nadomjesne terapije ili kontraceptiva u reumatskim bolestima danas je promijenjen. U većini reumatskih bolesti, uključujući reumatoidni artritis, ova terapija nije zabranjena. No, još uvijek postoje dvojbe u sistemskom lupusu. Novi stavovi drže da kontraceptivi nisu kontraindicirani u bolesnica s inaktivnim ili stabilnim aktivnim sistemskim lupusom, osim u onih koje imaju pozitivna antifosfolipidna protutijela.
Vaskulitisi malih krvnih žila, koji su povezani s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), skupina su rijetkih bolesti koje obilježava infiltracija upalnim stanicama i posljedična ...nekroza stijenki krvnih žila. Smatra se da ANCA imaju značajnu ulogu u patogenezi ovih bolesti. Dokazano je da potiču endotelnu aktivaciju te pojačavaju migraciju i adherenciju neutrofila za stijenku krvne žile. Obilježje granulomatoznog poliangiitisa je nastajanje nekrotizirajućih granuloma gornjeg i donjeg dijela respiratornog sustava. Najčešća radiološka obilježja na plućima su fiksni infiltrati, noduli i kavitacije. Mikroskopski poliangiitis zahvaća bubrege - glomerulonefritis i pluća - kapilaritis, a može zahvatiti i srednje velike krvne žile. Značajke eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom su astma, periferna eozinofilija, eozinofilna infiltracija tkiva, najčešće pluća, te mononeuritis multiplex. Diferencijalno dijagnostički važno je razlikovati ANCA vaskulitise od infekcija, malignih bolesti i bolesti vezivnog tkiva.
The objective was to analyse epidemiological tendencies of rheumatoid arthritis (RA) in Dalmatia County in order to identify possible spatial clusters of RA. Patient-interviewers were trained to ...administer telephone surveys. 197 RA patients controlled at Rheumatology and immunology department of Clinical hospital of Split were mapped to place of residence by telephone survey. Statistical evidence of clustering was determined by calculating Poisson probabilities in putative areas. Four clusters were identified; the largest one was in the region of Sinj. The female/male ratio was 5.79:1. Majority of RA patients were among age 50 to 59 (30.45 %). The results show inter-regional variations with the marked clusters in the north of Dalmatia suggesting that clusters with higher incidence of RA have specific genetic and environmental background. Prevalence of RA in female was higher than in current literature, while the age of onset 50-59 years is similar with data from recent studies.
Cilj rada je bio istražiti epidemiološka obilježja bolesnika s reumatoidnim artritisom (RA) na području srednje Dalmacije uz moguće izdvajanje zemljopisnih klastera. Anketari osposobljeni za ...provođenje telefonskog upitnika ispitali su podrijetlo 197 osoba oboljelih od RA koji su kontroliraju pri Odjelu za reumatologiju i kliničku imunologiju KBC-a Split. Za statističku analizu pojavnosti klastera primjenjen je Poisson-ov izračun vjerojatnosti. Potvrđena su četiri klastera, od kojih je najveći zabilježen na području Sinjske krajine. Omjer žena naspram muškaraca bio je 5,79:1. Najveći broj oboljelih od RA pripadao je dobnoj skupini od 50 do 59 godina starosti (30,45 %). Rezultati ukazuju na varijacije unutar regije s istaknutim klasterima RA u sjevernom dijelu srednje Dalmacije, što upućuje na postojanje posebnih genetskih ili okolišnih čimbenika. Učestalost bolesti u žena naspram muškaraca bila je veća u odnosu na dosadašnja izvješća, dok je zahvaćenost dobnih skupina 50-59 bila sukladna podacima iz novije literature.