Alpha-1 antitrypsin deficiency is an autosomal co-dominant inherited disorder that results in decreased circulating levels of alpha-1 antitrypsin (also known as alpha-1 proteinase inhibitor) and ...predisposes affected individuals to early onset lung and liver disease. There is currently no cure for alpha-1 antitrypsin deficiency. However, appropriate treatment and a high standard of clinical care can prevent patients from being seriously affected and having to undergo major medical interventions, such as organ transplantation. Beyond managing the symptoms associated with alpha-1 antitrypsin deficiency, alpha-1 proteinase inhibitor therapy is the only treatment for the condition's underlying cause. Early diagnosis is important to ensure efficient therapeutic strategies and to minimize further deterioration of lung function. alpha-1 antitrypsin deficiency is under diagnosed globally, partly because the disease has no unique presenting symptoms. This document was prepared by a Portuguese multidisciplinary group and it aims to set out comprehensive principles of care for Alpha-1 antitrypsin deficiency. These include the importance of registries, the need for clinical research, the need for consistent recommendations (regarding diagnosis, treatment and monitoring), the role of reference centres, the requirement for sustained access to treatment, diagnostic and support services, and the role of patient organizations.
Obstructive sleep apnea (OSA) is associated with increased cardiovascular risk. This study aim to assess differences in changes in arterial stiffness of two groups of patients, defined as having ...daytime sleepiness or not, after continuous positive airway pressure (CPAP) treatment.
A selected cohort of consecutive male patients, under 65 years old, with moderate to severe OSA and without great number of comorbidities was studied. The diagnosis was confirmed by home respiratory poligraphy. Sleepiness was considered with an Epworth Sleepiness Scale (ESS) > 10. An ambulatory blood pressure (BP) monitoring and carotid-femoral pulse wave velocity (cf-PWV) measurements were performed, before and after four months under CPAP. Compliant patients, sleepy and non-sleepy, were compared using linear mixed effects regression models. A further stratified analysis was performed with non-sleepy patients.
Thirty-four patients were recruited, with mean age 55.2 (7.9) years, 38.2% were sleepy, 79.4% with hypertension, 61.8% with metabolic syndrome and 82.4% with dyslipidaemia. In univariable analysis, cf-PWV was strongly related to systolic BP parameters and age, but also to antihypertensive drugs (p = 0.030), metabolic syndrome (p = 0.025) and daytime sleepiness (p = 0.004). Sleepy patients had a more severe OSA, with AHI 44.8 (19.0) vs 29.7 (15.7) events/h (p = 0.018), but sleep study parameters were not associated with cf-PWV values. On multivariable regression, a significant interaction between time (CPAP) and sleepiness (p = 0.033) was found. There was a weak evidence of a cf-PWV reduction after CPAP treatment (p = 0.086), but the effects of treatment differed significantly between groups, with no changes in non-sleepy patients, while in sleepy patients a significant decrease was observed (p = 0.012). Evaluating non-sleepy patients group under CPAP therapy, results showed that both higher pulse pressure (p = 0.001) and lower LDL-cholesterol levels (p = 0.015) at baseline were associated to higher cf-PWV changes.
Patients with daytime sleepiness had a more severe OSA and presented a greater arterial stiffness improvement after CPAP therapy, independently from age and BP. Besides sleepiness, cf-PWV reduction after CPAP therapy was mainly associated to CV risk factors, and less to sleep study parameters.
Clinicaltrials.gov NCT02273089 23.10.2014 retrospectively registered.
A persistent wheeze de Aguiar Mendes, Bruno; Santos, Joana Duarte; Figueiredo, Carlos Lopes ...
Breathe (Lausanne, Switzerland),
06/2021, Letnik:
17, Številka:
2
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
A 57-year-old Portuguese woman was referred to our hospital for a second opinion due to multiple respiratory infections in the previous year with a recent onset of progressive dyspnoea and wheezing. ...She indicated there had been no weight loss during this period. She was a former smoker of 15 pack-years who quit 20 years ago. The patient had a medical history of atrial fibrillation and breast cancer that was treated with radiotherapy. These both occurred in the same year, 5 years prior. Moreover, the patient specified that she had “asthma-like” symptoms during childhood. The patient was working as a lawyer and was medicated with bisoprolol 5 mg and montelukast 10 mg, both medications once a day. On examination, wheezes were auscultated in all lung fields, especially in the right upper lobe. Her oxygen saturation was 96% on room air and the chest radiograph revealed no abnormalities (figure 1).
What
is the diagnosis of this woman with multiple respiratory infections in the previous year and a recent onset of progressive dyspnoea and wheezing?
https://bit.ly/3bLgw2A
As mommy bloggersconstituem um dos vários géneros de digital influencersexistentes e detêm um papel relevante junto dos consumidores, tendo em conta que são consideradas líderes de opinião que ...partilham inúmeras recomendações baseando-se nas suas experiências com as marcas e/ou produtos de maternidade. Os mommy blogsforam ganhando uma notoriedade relevante, à medida que as mommy bloggersdesenvolviam a sua própria voz discutindo os mais diversos assuntos relacionados com a temática da maternidade e, por conseguinte, retratando-a de uma forma tida como real. Atualmente, por conta da ascensão da vertente comercial do mommy blogginge da tendência de decréscimo do poder e visibilidade social dos blogs em favor do Instagram, as mommy bloggerspassaram a ser frequentemente intituladas de Insta-Moms, exercendo a sua profissão, primordialmente, a partir do Instagram.Sendo uma aposta cada vez maior do marketing de influência, esta dissertação está orientada por um objetivo geral que passa por investigar, identificar e compreender as representações e estratégias de comunicação da maternidade produzidas pelas mommy bloggersportuguesas. De forma a explorar esta problemática, procedeu-se à realização de entrevistas a 2 mommy bloggersportuguesas profissionais e à análise de conteúdo de 138 publicações de Instagram de 4 mommy bloggers. Através dos resultados obtidos verificou-se que as representações da maternidade desenvolvidas pelas mommy bloggerssão, maioritariamente, positivas, alegres e criativas, inspiradoras para a construção de narrativas maternas próprias de cada indivíduo, não deixando de ser realistas. Relativamente às estratégias de comunicação das mommy bloggers, estas centramse, essencialmente, na presença ativa das mesmas com os seus filhos no Instagram e no trabalho desenvolvido com as marcas e/ou produtos de maternidade, seja por meio de um sharentingmonetizado ou da realização de giveaways.
Sleepiness is a cardinal symptom in obstructive sleep apnoea (OSA) but most patients have unspecific symptoms. Arterial stiffness, evaluated by pulse wave velocity (PWV), is related to ...atherosclerosis and cardiovascular (CV) risk. Arterial stiffness was reported to be higher in patients with OSA, improving after treatment with continuous positive airway pressure (CPAP). This study aims to assess whether the same effect occurs in patients with OSA and without sleepiness.
This observational study assesses the CV effect of CPAP therapy on a cohort of patients with moderate-to-severe OSA; the effect on the subcohorts of sleepy and non-sleepy patients will be compared. A systematic and consecutive sample of patients advised CPAP therapy will be recruited from a single outpatient sleep clinic (Centro Hospitalar de Lisboa Central-CHLC, Portugal). Eligible patients are male, younger than 65 years, with confirmed moderate-to-severe OSA and apnoea-hypopnea index (AHI) above 15/hour. Other sleep disorders, diabetes or any CV disease other than hypertension are exclusion criteria. Clinical evaluation at baseline includes Epworth Sleepiness Scale (ESS), and sleepiness is defined as ESS above 10. OSA will be confirmed by polygraphic study (cardiorespiratory, level 3). Participants are advised to undertake an assessment of carotid-femoral PWV (cf-PWV) and 24 hours evaluation of ambulatory blood pressure monitoring (ABPM), at baseline and after 4 months of CPAP therapy. Compliance and effectiveness of CPAP will be assessed. The main outcome is the variation of cf-PWV over time.
This protocol was approved by the Ethics Committees of CHLC (reference number 84/2012) and NOVA Medical School (number36/2014/CEFCM), Lisbon. Informed, written consent will be obtained. Its results will be presented at conferences and published in peer-reviewed journals.
NCT02273089; Pre-results.
O presente trabalho projecto foi desenvolvido no âmbito das Ciências da Educação / Educação de Adultos, de modo a concluir o Mestrado subordinado ao tema “Jovens e Adultos pouco escolarizados”.O ...objectivo deste trabalho é compreender de que forma os Centros Novas Oportunidades são vistos na comunidade escolar, na pessoa dos professores e tentar compreender de que forma é que estes profissionais da educação estão preparados para trabalhar nesta nova realidade.O presente trabalho é composto por três partes: uma primeira dedicada à reflexão pessoal sobre a minha experiência profissional no campo da educação e formação de adultos; uma segunda na qual se construiu um quadro teórico de forma a oferecer um conhecimento mais amplo sobre as medidas políticas que assinalaram o campo da Educação e Formação de Adultos nas últimas décadas em Portugal; uma terceira parte dedicada à problemática em estudo.Este estudo, assente na metodologia de caso único, pretende então determinar a posição dos Professores enquanto elementos-chave desta nova realidade educativa, acerca dos Centros Novas Oportunidades, quais a suas principais dificuldades na sua operacionalização. Para tal foi elaborado um inquérito dividido em duas partes, cujo preenchimento foi solicitado aos Professores da Escola Alfredo Reis Silveira. Os resultados desse inquérito são então tratados e analisados.Esta experiência permitiu-me adquirir mais conhecimentos e reflectir sobre a minha actividade enquanto profissional de RVC, levantando algumas questões que considero pertinentes no sistema educativo actual.
Introdução:A intervenção no tratamento da Síndrome de Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) pretende ser, cada vez mais, abrangente, uma vez que é conhecida a estreita ligação entre a SAOS e doença ...cardiovascular. Por este motivo, vai muito para além do componente cognitivo que normalmente conduz ao diagnóstico.Existem extensos trabalhos de investigação sobre a epidemiologia da SAOS e relações de causalidade entre as duas entidades (SAOS e doença cardiovascular). Idealmente, a identificação de um biomarcador que pudesse, em fase precoce, detetar os indivíduos em que existe maior repercussão da doença sobre o aparelho cardiovascular, permitiria um grande avanço na terapêutica da SAOS.A SAOS associa-se a aumento da rigidez arterial, avaliada através da medição de um marcador não invasivo: a velocidade de onda de pulso. A velocidade de onda de pulso carotídeo-femoral (VOP-cf) é um marcador de lesão de órgão alvo no estudo da hipertensão arterial, com valor preditivo de mortalidade cardiovascular.Após a terapêutica com CPAP (continuous positive airways pressure) verifica-se melhoria da rigidez arterial. Contudo, em doentes com SAOS e sem o quadro clínico característico de sonolência diurna excessiva, não é conhecido se existe esse mesmo efeito relativamente ao endotélio vascular.Objetivos:Este projeto de investigação teve como objetivo geral, o explorar diferenças na evolução da rigidez arterial em doentes com SAOS, sonolentos e não sonolentos, submetidos a tratamento com CPAP.Métodos:Trata-se de um estudo prospetivo, tendo sido estudados doentes consecutivos, com idade inferior a 65 anos, enviados a consulta de Sono do HSM por roncopatia ou queixas sugestivas de SAOS. Os doentes foram recrutados na condição de apresentarem SAOS de grau moderado a grave (Índice de apneia/hipopneia - IAH>15/h). Foram excluídos os doentes em que existia patologia cardíaca para além de hipertensão arterial, doença vascular periférica ou outras doenças crónicas graves. Todos os doentes foram avaliados em consulta de Sono, preenchendo a Escala de Sonolência de Epworth. Foram realizadas uma avaliação analítica basal, avaliação antropométrica, registo de pressão arterial nas 24 horas (MAPA) e avaliação da velocidade de onda de pulso carotídeo femoral (VOP-cf).Os participantes foram classificados em dois grupos principais: doentes sonolentos (Epworth>10) e doentes não sonolentos (Epworth ≤ 10). Foram considerados hipertensos quando apresentaram valores de MAPA alterados ou faziam medicação anti-hipertensora. Quando tinham glicemias elevadas em jejum foi solicitada prova de tolerância oral à glucose, e excluídos se eram diabéticos. A dislipidemia e a síndrome metabólica foram diagnosticadas de acordo com as recomendações recentes internacionais. Ao fim de 4 meses de terapêutica com CPAP foi repetida a avaliação inicial. Para efeitos deste estudo foram considerados apenas doentes aderentes a ventiloterapia.Resultados:foram incluídos 34 doentes, com idade média 55.2 (7.9) anos. Destes, 13 (38.2%) eram sonolentos, 79.4% apresentaram hipertensão arterial, 61.8 % síndrome metabólica e 82.4% dislipidemia. Em 61,2% dos doentes a hipertensão era desconhecida ou não estava controlada.Os doentes sonolentos apresentaram uma SAOS mais grave do que os não sonolentos, sendo IAH 44.8 (19.0) vs 29.7 (15.7), p=0.018.
A depressão é um distúrbio muito frequente na velhice e os traços de personalidade encontram-se relacionados com a mesma. Para se compreender a depressão, não tanto do ponto de vista dos seus ...sintomas, mas do ponto de vista do seu funcionamento interno é incontornável tentar compreender como se articula com a personalidade.O principal objetivo do presente estudo consiste em avaliar a sintomatologia depressiva nos idosos e averiguar se existem diferenças significativas entre idosos com e sem sintomatologia depressiva em relação aos traços de personalidade de Neuroticismo, Abertura e Extroversão.Para tal, foi desenvolvido um estudo transversal. Foram utilizados os seguintes instrumentos: indicadores de Identificação Geral, Escala NEO FFI (Lima & Simões, 2000) e a Escala de Depressão Geriátrica (Pocinho, Farate, Lee £ Yesavage, 2009). Participaram no estudo, 226 indivíduos com idades compreendidas entre os 65 e os 96 anos, residentes nas quatro freguesias urbanas da cidade da Covilhã.Os resultados obtidos indicaram ausência de depressão em 158 indivíduos na amostra (74%). Constatou-se a existência de diferenças estatisticamente significativas ao nível do traço Neuroticismo nos três níveis de sintomatologia depressiva (F 2,205 = 97,610, p < 0,001), sendo o valor médio do traço Neuroticismo mais elevado para os que apresentam depressão moderada a grave (M= 34,63: DP=7,11) do que nos que apresentam depressão leve (M= 28,69: DP=6,99) e ausência de depressão (M= 16,73: DP=6,15). Verificaram-se, ainda, diferenças estatisticamente significativas ao nível do traço Extroversão nos três níveis de sintomatologia depressiva (F 2,209 = 33,035, p < 0,001), sendo o valor médio da Extroversão mais elevado para os que apresentam ausência de depressão (M= 31,77: DP=5,61) do que nos que apresentam depressão leve (M= 27,24: DP=6,37) e depressão moderada a grave (M= 20,75: DP=5,09). Os resultados indicam, ainda, diferenças estatisticamente significativas ao nível do traço Abertura à Experiencia nos três níveis de sintomatologia depressiva (F 2,205 = 3,707, p = 0,026), sendo o valor médio do traço Abertura à experiencia mais elevado para os que apresentam ausência de depressão (M= 25,33: DP=6,096) do que nos que apresentam depressão leve (M= 24,28: DP=6,065) e depressão moderada a grave (M= 21,13: DP=5,11).Neste sentido, os resultados sugerem que existem determinados traços de personalidade que podem tornar a pessoa mais vulnerável à sintomatologia depressiva na velhice.
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