La lipodystrophie membranaire (LDM) est une maladie héréditaire très rare du tissu adipeux, caractérisée par des lésions ostéolytiques polykystiques et un tableau de démence progressive. Nous ...rapportons l’observation d’une femme âgée de 36 ans ayant consulté pour des douleurs osseuses d’horaire mécanique. Les examens biologiques usuels révélaient une hyperlipidémie de type IV et une hypercalciurie. Les radiographies osseuses du squelette périphérique montraient des lésions osseuses kystiques symétriques, bien limitées et non soufflantes. La biopsie de ces lésions ostéolytiques montrait une substance jaune de type lipidique dont l’analyse anatomopathologique ne montrait pas de spécificité particulière. Les explorations neurologiques, incluant une tomodensitométrie cérébrale, étaient normales. Le diagnostic de LDM fut porté sur l’ensemble des éléments cliniques et paracliniques. Aucun cas de LDM n’avait été précédemment rapporté dans notre pays. Nous présentons une revue de la littérature concernant cette maladie.
Membranous lipodystrophy (ML) is a rare hereditary disorder of adipose tissue characterized by polycystic bone lesions and progressive dementia. We describe the case of a 36-year-old woman with mechanical bone pain. Routine laboratory analyses revealed only a type IV hyperlipoproteinemia and hyperexcretion of urinary calcium. Roentgenograms of short and long bones showed symmetrical, well-defined, non-expansile cystic lesions. Bone biopsy found a yellow lipid-like substance in the osteolitic lesions and histopathological studies were non-specific. Neuropsychiatric examination, including cranial computerized tomography (CT), was found to be normal. According to clinical, analytical, radiological and histological findings ML was the final diagnosis. No previous cases of ML have been reported in our country and we review the literature concerning this disease.
Une utilisation plus large des modèles pharmacologiques faciliterait le développement de nouveaux médicaments pour la maladie d’Alzheimer (MA). Les deux modèles principaux qui sont actuellement ...proposés (scopolamine et kétamine) sont basés respectivement sur les hypothèses cholinergique et glutamatergique de cette maladie. Bien qu’ils induisent certaines des altérations attentionnelles et mnésiques observées dans la MA, ils n’en reproduisent pas complètement le tableau. Les quelques études utilisant une approche combinée – c'est-à-dire l’administration simultanée de plusieurs médicaments, dans le but d’altérer plusieurs neurotransmetteurs ou plusieurs aspects d’un seul système – ont rapporté un effet cumulatif nul ou marginal. Sur la base de la conception actuelle de l’implication de l’acétylcholine et du glutamate dans la physiopathologie de la MA, nous proposons un modèle utilisant un blocage sélectif des récepteurs muscariniques M1, qui mimerait au mieux l’état du système cholinergique dans la MA. Il est possible que ce type de modèle garde sa validité pour l’évaluation de médicaments n’agissant pas directement sur le système cholinergique.
Wider use of pharmacological models would facilitate the development of new drugs for Alzheimer’s disease (AD). The two main models currently proposed are based on the cholinergic and the glutamatergic hypotheses of AD. Although they provoke some of the attention and memory impairment observed in AD, they do not fully reproduce the AD pattern. The few studies using a combination modeling approach – i.e. the simultaneous administration of several drugs aiming to impair several neurotransmitters or different aspects of a single system- have reported no or marginal cumulative effect. Based on the current understanding of glutamate and acetylcholine involvement in AD pathophysiology, we suggest that models using selective muscarinic 1-receptor blockers would better mimic the cholinergic system status in AD. It is possible that this kind of model is suitable for the assessment of drugs that do not act directly on the cholinergic system.
World Alzheimer's day is 21 September, an opportunity for us to be interested in forms of dementia. Although it mainly affects older people, dementia is not a normal component of aging. It is a ...neurodegenerative disease that is characterized by the death of neuronal cells. We will also speak sexual desire with a sexologist
La journée mondiale de la maladie d'Alzheimer est le 21 septembre, l'occasion de nous intéresser aux formes de démence. Bien qu'elle touche principalement les personnes âgées, la démence n'est pas une composante normale du vieillissement. Il s'agit d'une maladie neurodégénérative qui se caractérise par la mort des cellules neuronales. Nous parlerons aussi désir sexuel avec un sexologue.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et le scanner-X sont essentiels pour affirmer l'existence de lésions vasculaires cérébrales. Les démences par infarctus multiples se caractérisent soit par ...des infarctus corticaux multiples, soit par des lacunes multiples des noyaux gris, du thalamus et de la substance blanche hémisphérique souvent associées à une leucoaraïose. Les démences par infarctus unique en zone stratégique résultent d'un seul infarctus bithalamique ou du gyrus angulaire gauche. Les anomalies de la substance blanche hémisphérique sont habituellement le témoin d'une pathologie vasculaire; à un stade très évolué, elles réalisent la maladie de Binswanger. Toutefois, ces anomalies ne sont pas spécifiques des démences vasculaires, car elles ont aussi été rapportées dans la maladie d'Alzheimer et même au cours du vieillissement normal.
Magnetic resonance imaging (MRI) and CT-scan are crucial for the diagnosis of cerebrovascular diseases. Multi-infarct dementias may be divided into (i) dementias due to multiple cortical infarcts and (ii) dementias due to multiple lacunar infarcts in the basal ganglia, thalamus and hemispheric white matter, usually associated with leukoaraiosis. A single infarct located in the thalamus or in the left angular gyrus may also induce dementia. Abnormalities of the cerebral white matter, so-called leukoaraiosis, are usually the consequence of a cerebrovascular disease and may be called Binswanger's disease in severe cases. However, leukoaraiosis is not specific of vascular dementia and may also be found in Alzheimer's disease and even in normal aging.
Un homme jeune dont la positivité de la sérologie syphilitique avait été découverte lors d'un emprisonnement, plusieurs années avant, fut hospitalisé à deux reprises en psychiatrie pour un épisode ...dépressif atypique. Au cours d'une hospitalisation ultérieure à la suite d'une crise convulsive, la découverte d'une démence, de troubles neurologiques et la mise en évidence de la positivité des sérologies syphilitiques dans le sang et dans le liquide céphalorachidien permirent de poser le diagnostic de paralysie générale. Complication tardive de la syphilis, la paralysie générale est devenue exceptionnelle grâce à l'efficacité du dépistage et du traitement des formes précoces de la maladie. La plupart des cas rapportés actuellement concernent des malades du sida. Toutefois, la réalisation des sérologies syphilitiques reste justifiée devant tout syndrome démentiel ou tout état dépressif atypique.
A 33 year-old man was twice admitted in psychiatry for a non typical depression. He was later hospitalized for a convulsive seizure. Then, the discovery of dementia, neurologic trouble, positivity of syphilitic reaction in blood and in cerebro-spinal fluid allowed to diagnose general paralysis. General paralysis is a late complication of syphilis and it has become exceptional because of efficacy of detection and treatment of early state of syphilis. Now, most of cases affects AIDS patients. Nevertheless, this case shows that realisation of syphilitic reaction is always justified by any dementia or any non typical depression.
Marche et démences Manckoundia, P.; Mourey, F.; Pfitzenmeyer, P.
Annales de réadaptation et de médecine physique,
11/2008, Letnik:
51, Številka:
8
Journal Article
Décrire les troubles de la marche (TM) au cours des démences primitives, leurs conséquences et l’intérêt de leur prévention et rééducation.
Analyse des articles les plus pertinents disponibles sur ...Medline concernant la marche et la démence.
La prévalence des TM et de l’équilibre dans la démence de type Alzheimer varie de 9 à 52 %. Les marches frontale et apraxique y sont décrites. Dans la démence vasculaire, les TM à type de marches hémiparétique, frontale et
unsteady, sont observés chez plus de 71 % de patients et sont probablement un marqueur précoce de cette démence. Bien qu’en pratique clinique les TM semblent fréquents dans la démence à corps de Lewy et dans la démence associée au Parkinson, caractérisées par la marche parkinsonienne, il n’existe que peu d’études de prévalence. L’évaluation de l’équilibre et la marche du sujet dément repose sur l’analyse du passage assis-debout/debout-assis, de l’appui unipodal, le calcul de la vitesse de marche, le
Timed-Up-and-Go test et les tests de double tâche. Malgré le faible nombre d’études, le bénéfice de la rééducation motrice du sujet dément sur l’indépendance fonctionnelle est reconnu. Aucun consensus sur le programme de rééducation type du sujet dément n’existe. Toutefois, les caractéristiques suivantes semblent requises : personnalisation, ciblage des objectifs, association d’exercices stimulant force et équilibre, intégration de tâches sollicitant attention, mémoire immédiate, mémoire de travail et praxies, travail en double tâche, le tout dans un contexte de prise en charge pluridisciplinaire.
Les futurs travaux expérimentaux devront mieux décrire les TM au cours des démences, préciser leur physiopathologie, confirmer l’intérêt de la rééducation motrice et proposer des programmes de rééducation consensuels.
The aim of this paper was to describe gait disorders and their consequences in primary dementias, and to prove the positive impact of their prevention and rehabilitation.
The most relevant articles on gait and dementias available on Medline were analyzed.
The prevalence of gait and balance disorders is between 9 and 52% in Alzheimer-type dementia in which frontal gait and apraxic gait are described. Gait disorders, appearing with a prevalence of over 71% in vascular dementia, seem to be an early indicator of this dementia in which hemiparetic gait, frontal gait and unsteady gait are commonly described. As clinical practice shows, gait disorders appear to be frequent in dementia with Lewy bodies and Parkinson's dementia, both being characterized by Parkinsonian gait; however, there are very few prevalence studies concerning gait disturbances in these two dementias. The balance and gait assessment in demented subjects is based on the analysis of sit-to-stand/back-to-sit and one-leg balance, the measurement of gait speed, the Timed-Up-and-Go and the dual task tests. Although there are few studies on the topic, the benefit of the motor rehabilitation on functional independency in demented subjects is now recognized. The programs used for motor rehabilitation of demented people must be individual with targeted objectives, and associate strength and balance exercises, attentional tasks, immediate and working memories and praxis, in the context of multidisciplinary intervention. However, there is no consensus on a standard rehabilitation program of demented subjects.
Future studies have to analyse gait disorders in demented subjects in order to clarify their pathophysiology. Besides, they may confirm the benefit of rehabilitation and suggest consensual programs.
LE COMMUNISME DE NEANDERTHAL. POL POT ET LES SIENS Pendant quatre ans, le Cambodge a vécu coupé du monde sous le régime de Pol Pot qui prétendait édifier une société parfaitement collectiviste par ...l'application d'une politique de table rase. Cet univers de terreur, fusionnant des relents d'utopie marxiste et le songe millénariste d'une résurrection de la gloire ď Angkor, apparaît comme la revanche sociale d'une lumpen- intelligentsia.
EL COMUNISMO DE NEANDERTHAL. POL POT Y LOS SUYOS Durante cuatro aňos el Cambodge ha vivido aislado del mundo bajo el régimen de Pol Pot que pretendía edificar una sociedad perfectamente colectivista mediante la aplicación de una política de tabla rasa. Ese ambiente de terror, mezclando aspectos de la Utopia marxista con el sueňo milenarista de una resurección de la antigua gloria de Angkor, aparece como la revancha social de una lumpen-intelligentsia.
NEANDERTHAL COMMUNISM: POL POT AND HIS PEOPLE For four years under Pol Pot's regime, Cambodia lived cut off from the rest of the world. Pol Pot claimed to be developing a perfectly collectivist society by applying a tabula rasa policy. This universe of terror, bringing together the odeur of Marxist utopia and millenarian dream of a resurrection of the Angkor glory, seems like the social revenge of a lumpen-intelligensia.
La consultation spécialisée de mémoire est fondée sur l'examen successif d'un neurologue et d'une psychologue employant une batterie de tests standardisés. Les auteurs observent avec 200 sujets ...consécutifs âgés en moyenne de 63,8 ans, 39% de pathologies démentielles, 6,5% d'oubli bénin, 28,5% de problèmes psychiatriques, 18,5% de déficits liés à des lésions cérébrales chirurgicales ou traumatiques et 5,5% de pathologies neurologiques autres. La demande émane dans 34,5% des cas de médecins généralistes. En ce qui concerne les 78 patients qui présentent un syndrome démentiel, les auteurs étudient le délai moyen de consultation, les antécédents familiaux, la plainte des patients et de leur entourage, le diagnostic. Le diagnostic précoce et spécialisé doit permettre d'améliorer la prise en charge, de proposer l'aide des associations de malades, l'adaptation des traitements et doit convaincre les médecins de ne pas banaliser la plainte mnésique émanant du patient comme de sa famille.
The specialized memory consultation is based on two successive examinations: one by a neurologist, the other by a psychologist, using standardized batteries of tests. In 200 consecutive subjects with 63.8 years mean age, the authors observe dementia syndromes (39%), age related disorders of memory (6.5%), psychiatric disorders (28.5%), disorders after brain injury or neurosurgery (18.5%) and medical neurological pathologies (5.5%). Patients are adressed by pratician in 34.5%. In the group of 78 patients with dementia syndrome were studied the delay before consultation, familial story, memory complaints of patients and family and diagnosis. In subjects with memory complaints a psychometric evaluation performed by a team of specialists seems to be a mean of refining the diagnosis and to improve a personalized management.
Une des lésions cérébrales neuropathologiques qui caractérisent la démence de type Alzheimer (DTA) est la dégénérescence neurofibrillaire, dont le principal constituant est une forme ...hyperphosphorylée des protéines tau (tau-PHF). La détection de ces tau-PHF dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) de sujets DTA ou de sujets contrôles s'avère difficile. L'utilisation dun immunodosage commercialisé (Innotest hTau Antigen®), nous a permis d'évaluer la concentration de protéines tau dans le LCR de patients DTA et de patients atteints d'autres désordres neurologiques. Les sujets ont été sélectionnés selon des critères diagnostiques précis et répartis en trois groupes homogènes (en ce qui concerne l'âge et le type de pathologie) : les patients DTA, les patients souffrant de désordres neurologiques sans démence et les sujets déments non DTA. Nos résultats indiquent que la concentration moyenne de protéines tau dans le LCR de sujets DTA est significativement plus élevée que celle mesurée dans le LCR de sujets non déments ou atteints d'autres types de démence. Une variabilité individuelle importante est cependant observée. À l'heure actuelle, ce dosage ne peut donc être utilisé comme un test diagnostique de la démence de type Alzheimer. Une étude complémentaire est nécessaire pour évaluer la spécificité et la sensibilité de ce dosage.
Alzheimer's disease (AD) is diagnosed post-mortem by the presence of neuropathological features in the brain, eg extracellular senile plaques, intracellular neurofibrillary tangles. The main component of neurofibrillary tangles is an hyperphosphorylated form of the microtubule-associated protein tau (PHFtau). The PHF-tau detection in cerebrospinal fluid (CSF) from AD and control subjects is not easy accessed. Recent studies report an increase of tau level in CSF from AD patients compared to those from control subjects. We used a commercial immunoassay (Innotest hTAU Antigen®) for tau measurement in CSF from AD patients and from patients suffering of other neurological disorders. All the subjects were selected according to accurate diagnostic criterias and clustered into three homogeneous groups (related the age and the pathology): AD patients, patients suffering from other neurological disorders with or without dementia. Our results indicate that mean concentration of au proteins in CSF from AD patients are significantly higher than in CSF from patients with or without dementia. We observed an overlap of tau concentrations between different groups. As of present, this immunoassay can not be used as a diagnostic test for Alzheimer's disease. Complementary studies are necessary to evaluate the specificity and the sensibility of this immunotest.
