Meduloblastomul este o tumoră neuroectodermică primitivă întâlnită frecvent la vârsta pediatrică, cu incidenţă maximă între 5 şi 10 ani. Tumora este localizată în general la nivelul vermisului sau ...ventriculului IV invadând emisferele cerebeloase. Tabloul clinic este dominat de semne de hipertensiune intracraniană şi ataxie cerebeloasă. Explorările neuroimagistice contribuie la o diagnosticare şi stadializare cât mai precisă a meduloblastomului. Tratamentul este complex cuprinzând rezecţia chirurgicală a tumorii urmată de radio/chimioterapie. Prognosticul este în general rezervat, incidenţa sechelelor neurologice după tratament fiind crescută.
Meduloblastom je jedan od najčešćih primarnih tumora središnjeg živčanog sustava u dječjoj dobi, a rijedak u odraslih osoba. Meduloblastome koji se pojavljuju u odrasloj dobi teško je klinički ...prepoznati zbog njihove rijetke pojavnosti i histološke sličnosti s metastatskim tumorima. Meduloblastomi koji se pojavljuju u dječjoj dobi smješteni su bliže medijalnoj liniji, dok se oni koji se pojave u starijoj životnoj dobi nalaze lateralno unutar hemisfera maloga mozga. Prikazani slučaj predstavlja iznimno rijetku pojavu meduloblastoma u muškarca starije životne dobi, koji je zahvatio gornju površinu maloga mozga i pinealno područje. Većina istraživanja ukazuje na to da radikalan kirurški zahvat i poslijeoperacijsko zračenje imaju najbolji učinak na preživljenje.
U pacientov s meduloblastómom sú extraneurálne metastázy známym, ale veľmi zriedkavým javom. Prezentujeme prípad 11ročného chlapca s meduloblastómom lokalizovaným vo vermis cerebella, s včasnou ...disemináciou v spinálnom kanáli, ktorý podstúpil chirurgickú extirpáciu, rádioterapiu kraniospinálnej osi a vysokodávkovú chemoterapiu. Po 3 mesiacoch od ukončenia liečby došlo k recidíve nádoru s metastázou vo frontálnom laloku. Chirurgickú extirpáciu nasledovala rádioterapia, plánovaná bola II. línia chemoterapie. Po ukončení rádioterapie sa objavila hmatná masa na krku vľavo. Histológia potvrdila metastázu nezrelého embryonálneho nádoru, najskôr anaplastického meduloblastómu, v diferenciálnej diagnostike bol zvažovaný tiež neuroblastóm. Na restaging ochorenia boli indikované PET/CT s 18F-FDG a scintigrafia s 123I-MIBG. Nález scintigrafie s 123I-MIBG bol negatívny, pri PET/CT s 18F-FDG boli identifikované mnohopočetné metastázy v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a paranazálnych dutinách. Pri iniciálnom stagingu, gradingu a hodnotení prognózy meduloblastómu zohráva najvýznamnejšiu úlohu MRI vyšetrenie. PET/CT s 18F-FDG nie je rutinne používanou zobrazovacou modalitou pri meduloblastóme, avšak môže byť užitočná pri restagingu diseminovaného ochorenia.
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Lucia Kaliská, Monika Zacharovská, Marika Vereb, Martin Spurný, Pavel Bician, Robert Chrenko, Soňa Balogová
Literatura
Histologická verifikace CT nebo MRI suspektního tumoru mozku je v současnosti nutnou podmínkou pro indikaci komplexní onkologické terapie. Strukturální patologie postihující zadní jámu lební jsou ...méně častým cílem stereotaktické biopsie pro koncentraci vitálních struktur v omezeném prostoru a komplikovanější přístup. Volba přístupu je dána především lokalizací léze ve vztahu k jednotlivým strukturám mozkového kmene. Je možné využít přístup transfrontální v dlouhé ose mozkového kmene (léze postihující mezencefalon, horní pons), transtentoriální přístup (léze mozečkové hemisféry a vermis mozečku) a přímý transcerebellární přístup (léze hemisféry mozečku a pontu, zvláště laterálního). Cílem sdělení je prezentace kazuistik 2 nemocných s diagnosticky nejasnými patologickými procesy postihujícími struktury zadní jámy lební, u kterých výsledek stereotaktické biopsie vedl k stanovení diagnózy, která zásadním způsobem ovlivnila další léčebný postup ve smyslu indikace komplexní onkologické terapie.
Histological verification of CT or MRI suspected brain tumor is at prezent time necessary requirement for the indication of complex oncological treatment. Lesions affecting posterior fossa structures are less frequent target for stereotactic biopsy because of the concentration of vital structures in the limited space and more demanding approach. The choice of the approach is determined mainly by the lesion relationship to brainstem components. It is possible to use transfrontal approach along the long axis of the brainstem (lesions affecting mezencephalic and upper pontine region), transtentorial (lesions affecting cerebellar hemisphere and vermis) and direct transcerebellar (lesions of cerebellar hemisphere and pons, especially lateral). The paper analyses the use of the modified transcerebellar approach in 2 patients with lesions of unclear etiology affecting posterior fossa structures. In both patients transcerebellar stereotactic biopsy lead to diagnosis with decisive impact on further treatment strategy – indication of complex oncological treatment.
Jan Chrastina, Zdeněk Novák, Pavel Cejpek, Věra Faitová, MarkétaHhermanová, Michal Reif, Ivo Říha, Jiří Vaníček
Literatura 22
Meduloblastom je embryonální neuroektodermální nádor mozečku, je nejčastějším maligním nádorem centrálního nervového systému v dětském věku. Ročně onemocní meduloblastomem v České republice přibližně ...10 až 12 dětí. Současná léčba kombinuje chirurgickou resekci, radioterapii a chemoterapii. Významný pokrok v léčebných výsledcích byl dosažen zlepšením neurochirurgických technik, optimalizací dávek radioterapie a zavedením kombinované adjuvantní chemoterapie. Intenzita léčby se odvíjí od věku dítěte, rozsahu chirurgické resekce a přítomnosti metastáz. Současná léčebná schémata dosahují 5letého bezpříznakového přežití v 70–81 % u pacientů standardního rizika a 30–70 % u pacientů vysokého rizika. Porozumění nádorové biologii meduloblastomu umožní definovat terče pro cílenou biologickou léčbu i blíže určit riziko konkrétního onemocnění. Stálou výzvou zůstává minimalizace pozdní toxicity léčby.
Medulloblastoma, an embryonal neuroectodermal tumor of the cerebellum, is the most common form of malignant brain tumor of childhood. 10–12 new cases occur in the Czech Republic each year. Current treatment, which combines modern techniques of neurosurgical resection and radiotherapy, and adjuvant chemotherapy, has improved survival substantially. The intensity of multimodal therapy is based on clinical criteria of age, metastatic disease and the extent of surgical resection. Nevertheless, 19–30 % of average risk and 30–70 % of high risk patients experience relapses within 5 years from initial presentation. Identification of biological prognostic markers and cellular targets will result in risk-adapted treatment, which is crucial for improving cure rates and reducing long-term sequelae.
Karel Zitterbart, Zdeněk Pavelka, Jana Zitterbartová
Lit.: 20
Meduloblastomas Francisco Ceballos; José V. Vásconez; Iván X. Mena
Oncología,
09/2019, Letnik:
8, Številka:
1
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Los meduloblastomas están relacionados histopatológicamente a los tumores neuroectodérmicos primitivos, representando aproximadamente el 7 a 8% de todos los tumores intracraneales. Su aparición ...podría estar determinada por alteraciones genéticas aún no del todo esclarecidas. Clásicamente esta neoplasia se presenta en la fosa posterior pudiendo mostrar otras localizaciones atípicas, y además metástasis sistémicas e intracraneales, las cuales son inusuales. En la parte diagnóstica, la tomografía computada no ha perdido su validez como método de preferencia por algunos hallazgos que la hacen más específica que la imagen por resonancia magnética. El tratamiento combinado con cirugía, quimioterapia y radioterapia han logrado que se alcancen largos períodos libres de enfermedad y sobrevida prolongada.
Resumen Objetivo Analizar las variaciones en el tratamiento del meduloblastoma, el tumor cerebral más frecuente en la infancia, y su repercusión en la supervivencia durante las 2 últimas décadas, así ...como sus características clínicas y anatomopatológicas. Pacientes y métodos Análisis de supervivencia de todos los casos de meduloblastoma diagnosticados en menores de 14 años desde enero de 1990 hasta diciembre del 2013 en una Unidad de Oncología Pediátrica. Resultados Sesenta y tres pacientes fueron diagnosticados y tratados de meduloblastoma. La mediana de seguimiento fue 5,1 años (rango 0,65-21,7 años). La supervivencia global (SG) a los 3 y 5 años fue 66 ± 13% y 55 ± 14%, respectivamente. En los pacientes diagnosticados en la década de los 90, la SG a los 5 años fue 44% ± 25%, observándose un ascenso hasta 70 ± 23% (p = 0,032) a partir del año 2000. En el modelo de regresión logística se incluyeron los factores clínicos implicados en el pronóstico: edad (p = 0,008), presencia de metástasis y/o resto tumoral (p = 0,007) y haber recibido quimioterapia, junto a radioterapia, tras la cirugía (p = 0,008), observándose diferencias estadísticamente significativas para todos ellos. Conclusión En la última década se ha producido un importante aumento de la supervivencia del meduloblastoma en nuestro centro. En el análisis multivariante se observó que esta mejoría no estaba relacionada con la fecha de diagnóstico, sino con la introducción de la quimioterapia en el tratamiento adyuvante. Se confirmó que los factores clínicos relacionados significativamente con un peor pronóstico son la edad y la presencia de metástasis al diagnóstico.
Objective: to determine the behavior of Medulloblastoma in the
Pediatric Teaching Hospital “Juan Manuel Márquez” in the period
from 2011 to 2017.
Method: a descriptive, retrospective and ...cross-sectional study
related to the diagnosis of Medulloblastoma carried out at the
“Juan Manuel Márquez” Pediatric Teaching Hospital was carried out
in the period from 2011 to 2017, taking into account the behavior
of the variables: frequency of occurrence in relation to the rest
of the malignant tumors of the central nervous system, gender,
age, location, and histological pattern. Data were obtained from
the medical records and biopsies of patients with final histological
diagnosis of Medulloblastoma.
Results: Medulloblastoma was the second malignant tumor of the
central nervous system diagnosed in the period studied, preceded
by the different variants of Astrocytoma. The most affected age
group was between 1 and 5 years, the male gender prevailed, the
location of the midline of the cerebellar vermis and the classical
histological pattern.
Conclusions: Medulloblastoma was the second malignant tumor
of the central nervous system diagnosed in the Department of
Pathological Anatomy of the “Juan Manuel Márquez” Pediatric
Teaching Hospital, its behavior regarding sex, the most affected
age group, location and histological pattern, coincided with what
was stated in the literature reviewed
Objetivo: determinar el comportamiento del Meduloblastoma en
el Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez” en el período
comprendido desde el año 2011 hasta el año 2017.
Método: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y
transversal relacionado con los diagnósticos de Meduloblastoma
efectuados en el Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez”
en el período comprendido desde el año 2011 hasta el año 2017,
teniendo en cuenta el comportamiento de las variables: frecuencia
de aparición con relación al resto de los tumores malignos del
sistema nervioso central, el género, la edad, la localización, y el
patrón histológico. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas
y biopsias de los pacientes con diagnóstico histológico final de
Meduloblastoma.
Resultados: el Meduloblastoma fue el segundo tumor maligno del
sistema nervioso central diagnosticado en el periodo estudiado,
precedido por las diferentes variantes de Astrocitoma. El grupo de
edades más afectado fue entre 1 y 5 años, prevaleció el género
masculino, la localización de la línea media del vermis cerebeloso y
el patrón histológico Clásico.
Conclusiones: el Meduloblastoma fue el segundo tumor maligno
del sistema nervioso central diagnosticado en el Departamento de
Anatomía Patológica del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel
Márquez”, su comportamiento referente al sexo, al grupo de edad
más afectado, la localización y el patrón histológico, coincidió con
lo planteado en la literatura revisada.
Resumen Los tumores pediátricos del sistema nervioso central (SNC) con diseminación leptomeníngea tienen mal pronóstico y es preciso encontrar nuevas alternativas terapéuticas. Una de las principales ...dificultades en el tratamiento de los tumores del SNC es la penetración de la barrera hematoencefálica, por lo que el tratamiento intratecal ha demostrado su eficacia en múltiples tumores pediátricos. En este artículo se revisa la experiencia disponible sobre la utilización de citarabina liposomal para pacientes pediátricos con tumores del SNC con diseminación leptomeníngea: farmacología, forma de administración, datos de seguridad y estudios de eficacia.
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