Atipični teratoidni/rabdoidni tumor (ATRT) rijetki je, ali agresivni maligni tumor središnjeg živčanog sustava (SŽS), koji se uglavnom
javlja kod djece mlađe od tri godine. Unatoč niskoj učestalosti, ...ATRT čini značajan udio embriogenih tumora SŽS-a, posebno u prvoj
godini života. Prognoza za pacijente s ATRT-om općenito je loša, s značajnim padom stopa preživljavanja kada se otkrije metastaza
pri dijagnozi. Liječenje uključuje multimodalni pristup koji obuhvaća kirurgiju, radioterapiju i kemoterapiju, iako su rezultati i dalje
suboptimalni, posebno u slučajevima s mlađom dobi pri dijagnozi i metastazama. ATRT pokazuje specifične radiološke i
histopatološke karakteristike, što predstavlja izazove u dijagnostici i planiranju liječenja. Dodatno, ekstraneuralno metastatsko
širenje ATRT-a, iako rijetko, može se dogoditi, pri čemu su ventrikuloperitonealni (VP) šuntovi identificirani kao potencijalne rute
širenja. Predstavljamo izuzetno rijedak slučaj ekstraneuralnog širenja u trbušnu šupljinu duž ventrikuloperitonealnog šanta kod
dječaka u dobi od 4 godine. Ovo je vrsta ekstraneuralnog širenja kod djece koja je objavljena samo jednom, a mi smo prvi koji je
predstavljamo u Hrvatskoj. Ovaj prikaz slučaja ističe dijagnostičke i terapijske kompleksnosti povezane s ATRT-om, naglašavajući
važnost staginga, genetske evaluacije i redovnih kontrola zbog potencijalnog metastatskog širenja putem VP šanta. Nadalje,
ističemo potrebu za daljnjim istraživanjem radi poboljšanja ishoda liječenja i identifikacije prognostičkih čimbenika za stratifikaciju
rizika kod pedijatrijskih pacijenata s ATRT-om.
Development of multiple basal cell carcinomas is commonly associated with immunosuppression or genetic disorders. The latter include congenital diseases such as Gorlin-Goltz syndrome, also known as ...nevoid basal cell carcinoma syndrome, or basal cell nevus syndrome. It is an autosomal dominant inherited disorder characterized by the development of multiple basal cell carcinomas at an early age and a variable combination of other phenotypic abnormalities that result in multiple organ involvement. The susceptibility gene was mapped to chromosome 9q22.3-3.1. Like other tumor suppressor genes, PTCH1 gene shows frequent deletion and a whole variety of other mutations. A high rate of new mutations and the variable expressivity of the condition make full diagnostic assessment difficult, especially in mildly affected individuals with no family history of the condition. It has been postulated that the presence of two major features or one major feature with two minor features classify a condition as Gorlin-Goltz syndrome.
We present a 42-year-old male patient with a 6-year-long history of multiple smooth and/or rough skin patches and plaques on the back and shoulders. Some of the lesions gradually progressed and increased in number without any sensation. Dotlike, flesh-colored and brownish pits were found on the patient’s palms. Further investigations revealed many musculoskeletal and craniofacial congenital abnormalities such as pectus excavatum, frontal and parietal bossing, exotropia, ectopic teeth (impacted tooth), mandibular hyperplasia, broad nose. Histopathological examination by light microscopy of biopsies taken from the nodular and patchy skin lesions showed findings typical for basal cell carcinoma. Family history revealed no members with similar health disorders.
The patient was treated for Hodgkin’s lymphoma with chemotherapy and radiation therapy 20 years before, with good therapeutic results, and no additional treatment was administered in the last ten years.
The treatment for multiple basal cell carcinomas included: 5% imiquimod cream, 5 days a week, for 12 weeks. After 12 weeks of treatment, the nodular lesion and all the superficial lesions cleared. One month later the lesions disappeared completely without any residual signs.
The patient was advised to use adequate photoprotection and to avoid future uncontrolled sun exposure. On follow-up visits during a three year period, no recurrent or new lesions indicative for BCC were seen. This is a case with late-onset multiple BCC in a patient with Gorlin-Goltz syndrome and a history of prior Hodgkin’s lymphoma. To the best of our knowledge hitherto only two cases of Hodgkin’s lymphoma in patients with Gorlin-Goltz syndrome have been reported in the literature. We also present therapeutic results of topical imiquimod for multiple basal cell carcinomas with no recurrent lesions over a three-year follow-up.
Difuzna toksična struma, kao najučestaliji uzrok hipertireoze, se uglavnom liječi tireostaticima kao što je metimazol a
nakon početne farmakološke terapije, ukoliko ne dođe do spontane remisije ...bolesti, liječenje se nastavlja primjenom radioaktivnog
joda (I-131) ili kirurškim zahvatom.
Primjena radioaktivnog joda dovodi do brojnih histopatoloških izmjena u parenhimu štitnjače, uključujući i staničnu
atipiju, no u našem radu prikazujemo rijedak slučaj utjecaja dugotrajne farmakološke terapije metimazolom na izmjenu
morfologije tireocita koja može oponašati izgled malignih stanica na histološkom uzorku tkiva štitnjače.
Cilj: Skvamozna neoplazija površine oka (OSSN) vrlo je rijetka displastična bolest rožnice i spojnice oka, sa slikom u rasponu od konjunktivalne intraepitelne neoplazije (CIN), karcinoma in situ ...(CIS) do invazivnog skvamocelularnog konjunktive i/ili rožnice (SCC). Prikaz slučaja: Opisali smo slučaj invazivnog skvamocelularnog karcinoma konjunktive i rožnice kod 78-godišnjeg pacijenta. Dijagnostički plan uključio je kompletan oftalmološki pregled, gonioskopiju, impresijsku citologiju i magnetsku rezonanciju (MR), te je potvrđena dijagnoza karcinoma pločastih stanica bez širenja u orbitu i ostala intraokularna tkiva. Pacijent je podvrgnut kirurškoj ekscizijskoj biopsiji lezije, uz krioterapiju konjunktivalnih rubova i skleralne baze lezije. Nakon kirurške terapije, proveli smo topičku terapiju 0,02 % (0,2 mg/ml) Mitomycinom C (MMC) tijekom 14 dana. Kontrolna ekscizijska biopsija ruba spojnice i strugotine zahvaćene rožnice provedena je posljednjeg dana topičke kemoterapije. Zbog pozitivnog nalaza tumorskih stanica u rožničnom tkivu nastavljena je topička kemoterapija 0,04 % (0,4 mg/ml) MMC-om tijekom sljedeća 3 tjedna. Pacijent je redovito praćen tijekom posljednjih 20 mjeseci bez recidiva bolesti. Zaključci: OSSN je kirurški izazov jer zahtijeva specijaliziranu no-touch operativnu tehniku. U našem slučaju, kombinacija kirurškog zahvata s intraoperativnom krioterapijom, te nakon toga topička kemoterapija 0,02 % kapima Mitomycin tijekom 14 dana, uz nastavljen drugi ciklus topičke kemoterapije 0,04 % kapima Mitomycin tijekom sljedećeg razdoblja od 21 dana zbog pozitivne kontrolne biopsije dobar je izbor za liječenje OSSN-a uz pažljivo daljnje praćenje pacijenta.
Cilj: Karcinom bubrega zauzima treće mjesto među malignih tumorima genitourinarnog trakta. Cilj ovog prikaza slučaja je opisati rijedak slučaj gigantske i brzorastuće metastaze ovog karcinoma te ...rijetko mjesto njezinog sijela sa kratkim vremenom njezinog pojavljivanja i neočekivanim kliničkim tijekom nakon njezinog liječenja.
Prikaz slučaja: 60-godišnja žena dolazi radi tvorbe u predjelu mekog oglavka glave veličine šake. Prilikom pregleda tvorba se očitovala kao tvrda infiltrativna, fiksirana za podlogu i palpatorno bezbolna. Tvorba se pojavila mjesec dana pred dolazak te se očitovala vrlo brzim rastom i napredovanjem. Kod bolesnice je šest mjeseci unatrag bila učinjena radikalna nefrektomija zbog karcinoma bubrega. Kraniogram je pokazao osteolizu skeleta neurokranijuma, a MR mozga je navedeno potvrdio a tvorba je pripadala mekog oglavku glave bez infiltracije parenhima mozga i mjerila je 82 x 60 x 74 mm. Citološkom punkcijom nađene su maligne stanice adenokarcinoma, ali nije razjašnjeno porijekto istih. Bolesnica je bila podvrgnuta neurokirurškoj operaciji kojom se uklonila ekspanzivna tvorba uz resekciju skeleta neurokranija, a koštani defekt se rekonstruirao sa palakosom. Postoperativni tijek protekao je uredno, a PH nalaz je pokazao da se radilo o metastazi karcinoma bubrega. PET-CT nije pokazao udaljene metastaze u periodu praćenja od dvije godine.
Zaključak: Karcinom bubrega najčešće metastazira u pluća. Ovim radom prikazan je rijedak slučaj velike brzorastuće metastaze karcinoma bubrega neobičnog i rijetkog sijela metastaziranja uz kratko vrijeme pojavljivanja metastaze. Unatoč tome kliničkim praćenjem prikazan je period dvije godine remisije.
Liječenje lokalno uznapredovalog karcinoma prostate (PC) predstavlja izazov za multidisciplinarni tim (MDT ), najčešće uključuje kombinaciju lokalne kontrole bolesti i sustavnog liječenja te bi ...trebalo biti prilagođeno svakom pojedinom bolesniku. Prikazujemo slučaj 58-godišnjeg bolesnika čiji se PC očitovao kao lokalno uznapredovala bolest. Uzimajući u obzir bolesnikovu dob, odsutnost komorbiditeta, ali i njegove želje, MDT je odlučio kako bi prvi korak u gotovo sigurno multimodalnom liječenju trebala biti radikalna prostatektomija (RP ). Zbog brojnih nepovoljnih lokalnih čimbenika (pozitivni kiruški rubovi, ekstrakapsularno širenje i zahvaćenost sjemenih mjehurića) na patohistološkom preparatu nakon RP -a i zbog postoperativnog
prostata specifičnog antigena (PSA) od 6,69 ng/ml naš MDT je odlučio provesti liječenje agonistima hormona oslobađanja luteinizirajućeg hormona (engl. luteinising hormone-releasing hormone; LHRH) kroz 3 godine te neodgođenu salvage radioterapiju. Bolesnik je liječenje dobro podnio, premda se otprilike godinu dana nakon završetka radioterapije pojavila prolazna epizoda radijacijskog cistitisa. Bolesnik je bez znakova aktivne bolesti nakon 45 mjeseci praćenja, dobre kvalitete života i potpuno oporavljene serumske razine testosterona. Glavni cilj liječenja uznapredovalog PC-a, uz multidisciplinarni pristup, jest postići dobar onkološki ishod, ali i smanjiti morbiditet liječenja na najmanju moguću mjeru te održati kvalitetu života dobrom.
Liječnici i kirurzi pridaju veliku pozornost procjeni čvorova štitne žlijezde zbog malignog potencijala ovih novotvorina. Upala ima ključnu ulogu u razvoju raka. Povećani srednji volumen trombocita ...(mean platelet volume, MPV) opisuje se u raznim upalnim stanjima. Kako su neki od čvorova štitne žlijezde zloćudni cilj nam je bio usporediti vrijednosti MPV između bolesnika sa zloćudnim i dobroćudnim čvorovima štitnjače nakon precizne patološke dijagnoze. Retrospektivno su analizirani
hemogrami bolesnika podvrgnutih operaciji štitne žlijezde zbog čvorova od siječnja 2013. do siječnja 2015. godine te uspoređeni s vrijednostima dobivenim u zdravih osoba. MPV je bio viši u skupini zloćudnih tireoidnih čvorova nego u skupini dobroćudnih čvorova (9,1±1 fL prema 7,8±0,8 fL), a razlika je bila statistički značajna (p<0,001). Povišeni MPV može se smatrati pomoćnim dijagnostičkim alatom u razlikovanju zloćudnih i dobroćudnih čvorova štitnjače. Međutim, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se potvrdila njegova korist kod ove populacije.
PDF
