Mijelodisplastični sindrom heterogena je grupa bolesti koje dijele neka klinička i morfološka obilježja. Uzrok im je nepoznat. Budući da brz razvoj molekularne genetike omogućuje uvid u uzročne ...genske aberacije,
danas se mogu odrediti neki patogenetski mehanizmi u nastanku mijelodisplastičnog sindroma. U ovom radu pokušat ćemo objasniti neka otkrića u tom području i njihovu vezu s citomorfološkim obilježjima, fenotipom mijelodisplastičnog sindroma.
Stečena aplazija crvene krvne loze (engl. Pure red cell aplasia – PRCA) rijedak je poremećaj najčešće kroničnog
tijeka. Karakteriziran je teškom anemijom uz retikulocitopeniju u perifernoj krvi te ...odsutnost eritroblasta u koštanoj
srži. Ostale linije krvotvornih stanica u koštanoj srži morfološki su uredne. U sistemskom eritemskom lupusu pojava
PRCA najvjerojatnije je uzrokovana pojavom autoantitijela na eritropoetin i eritroblaste. Ova vrsta anemije obično se
liječi kortikosteroidima iako se uspješno upotrebljavaju i ciklofosfamid i ciklosporin. U ovom radu prikazujemo slučaj
bolesnice s PRCA-om u sistemskom eritemskom lupusu.
PDF
