Introducerea terapiei antiretrovirale a îmbunătăţit semnificativ prognosticul şi durata de viaţă a pacienţilor seropozitivi. În paralel s-a schimbat şi profilul afecţiunilor maligne asociate ...infecţiei HIV. Dintre acestea, limfoamele, având o incidenţa mai mare decât în populaţia generală, reprezintă o importantă cauză de morbiditate şi mortalitate în rândul acestor pacienţi. Prezentăm două cazuri de infecţie HIV asociată cu limfom. În prima situaţie, pacientul, nou depistat cu infecţie HIV şi având un status immunologic bun, a fost diagnosticat cu limfom non-Hodgkinian tip Burkitt, evoluţia fiind fulminantă către deces. În al doilea caz, pacientul cunoscut de peste două decenii cu infecţie HIV şi prezentând răspuns imunologico-virusologic discordant la terapia antiretrovirală, a fost diagnosticat cu limfom Hodgkin, cu o evoluţie favorabilă sub tratament chimioterapic. Ambii pacienţi au necesitat investigaţii exhaustive şi o susţinută colaborare interdisciplinară pe întreg parcursul demersurilor diagnostice şi terapeutice.
Limfomul Burkitt, subtip al limfoamelor non-Hodgkin, apare cu predilecţie la vârstele mici şi prezintă cea mai rapidă creştere tumorală întâlnită la oameni. Prezentăm cazul unui copil în vârstă de 5 ...ani, cu dureri abdominale difuze, distensie abdominală şi scaune semiconsistente, este transferat în Clinica Pediatrie I Târgu-Mureş, cu diagnosticul de malnutriţie severă şi edeme hipoproteice, de etiologie neprecizată. Investigaţiile de laborator efectuate arată leucocitoză, VSH uşor crescut, anemie, nivel scăzut al proteinelor plasmatice, precum şi nivel crescut al LDH-ului. Ecografia abdominală pune în evidenţă lichid intraabdominal, iar CT-ul abdominal arată lichid liber între ansele intestinale, 2 fistule, una duodeno-colică şi una jejuno-colică, precum şi andenopatii. Surpriza intraoperatorie este descoperirea unei mase tumorale care implică duodenul, jejunul şi colon, iar examenul histopatologic stabileşte diagnosticul de limfom Burkitt, formă extranodală, cu evoluţie post-operatorie grevată de multiple complicaţii. După a treia reintervenţie chirurgicală, se iniţiază chimioterpia. Deşi uneori tabloul clinic nu este sugestiv pentru severitatea patologiei, perseverenţa clinicianului este cea care duce în final la stabilirea diagnosticului.
Rituksimab je kimerično antiCD20 protutijelo koje se koristi u liječenju CD20 pozitivnih ne-Hodgkinovih limfoma te je promijenilo paradigmu liječenja ovih hematoloških neoplazma u prošlom desetljeću. ...Glavni cilj ovoga preglednog rada je predstaviti njegovu primjenu u folikularnom limfomu (FL) s naglaskom na terapiju održavanja. Ova strategija doprinijela je boljem preživljenju bez progresije bolesti u prvoj i drugoj liniji terapije, odnosno boljem ukupnom preživljenju u bolesnika s relapsom FL-a. No, usprkos dobrim rezultatima, održavanje rituksimabom je doprinijelo kontroverzi u medicinskoj zajednici. Navedene nedoumice potječu od nedostatka poboljšanja ukupnog preživljenja u prvoj liniji terapije, moguće toksičnosti do nepoznate uloge u eri novih lijekova za liječenje FL-a. Prema postojećim podacima zaključujemo da terapiju održavanja rituksimabom treba ponuditi bolesnicima s FL-om koji su odgovorili na prvu liniju terapije te bolesnicima s relapsom FL-a koji su odgovorili na reindukciju, a nisu kandidati za liječenje autolognom transplantacijom matičnih stanica.
Cilj ovog rada bio je istražiti korisnost upotrebe imunohistokemijske metode (IHK) zajedno s histopatološkom pretragom u dijagnosticiranju i razlikovanju alimentarnog limfoma (AL) od upalne bolesti ...crijeva (UBC). U istraživanju su korišteni arhivski histopatološki nalazi i preparati tkiva, parafinski blokovi i stakalca. Prema pripadnosti pasmina podijelili u tri skupine malu, srednju ili veliku skupinu pasa. Cilj istraživanja bio je utvrditi povezanost pojedinih patoloških promjena ovisno o skupini pasa, dobi i spolu. Obavljenim istraživanjem zabilježili smo da je srednja vrijednost dobi u skupini malih pasmina pasa iznosila 7,58±3,59 godina, u skupini srednjih pasmina 7,45±3,04 godina te u skupini velikih pasmina 6,58±3,47 godina. Prosječna dob pasa oboljelih od alimentarnog limfoma iznosila je 8,8 godina, za razliku od upalne bolesti crijeva gdje je iznosila 7,0 godina. Unutar sve tri skupine pasa zabilježen je veći broj jedinki muškog spola. Najveći udio biopsiranih uzoraka (70,73 %) analiziran je iz tkiva tankog crijeva; po 8 uzoraka (27,59 %) iz male skupine pasa, 11 uzoraka iz srednje skupine (37,93 %) te po 10 uzoraka iz velike skupine pasa (34,48 %). Udio biopsiranog tkiva želudca bio je nešto niži (24,39 %) dok je tkivo debelog crijeva uzorkovano u samo dva psa (4,88 %). Histopatološkom analizom utvrđeno je 16 slučajeva upalne bolesti crijeva (45,71 %), 7 slučajeva limfoma (20,00 %), 9 slučajeva suspektne upale (25,71 %) te 3 slučaja suspektne upale/limfoma (8,58 %). Nakon provedene IHK metode ustanovljeno je da je u 6 slučajeva dijagnoza donesena histopatološkom evaluacijom potvrđena, u 5 slučajeva je opovrgnuta dok je u 5 slučajeva IHK metoda bila korisna kako bi razlučili AL od UBC. Utvrđene su značajne razlike (P<0,05) između dijagnoze upalne bolesti crijeva te limfoma ustanovljene patohistološkom pretragom te imunohistokemijskom metodom. Ustanovljena je češća pojavnost T staničnog limfoma u tankom crijevu dok je pojavnost B staničnog limfoma učestalija u želudcu. Povezanost s tendencijom učinka zabilježena je između patohistološke dijagnoze i CD3 biljega (r=-0.34; P=0,08) odnosno između patohistološke dijagnoze i CD79 biljega (r=0.36; P=0,09) s nešto nižom razinom povezanosti između patohistološke dijagnoze i dijagnoze IHK (r=0.21; P=0,34). Na temelju rezultata našeg istraživanja može se zaključiti da je imunohistokemijska metoda korisna za potvrdu dijagnoze i razlikovanje alimentarnog limfoma i upalne bolesti crijeva.
SAŽETAK
Anaplastični limfom velikih stanica (engl. anaplastic large cell lymphoma, ALCL) rijedak je podtip non-Hodgkinova limfoma (NHL) i potječe od zrelih T-limfocita. Postoji primarni kožni ALCL ...(engl. primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, PC-ALCL), dva podtipa sistemskog ALCL-a (ALK-pozitivni i ALK-negativni) i anaplastični limfom velikih stanica povezan s implantatima za dojku (engl. breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, BIA-ALCL) kao novi patološki entitet. BIA-ALCL je poseban oblik CD30-pozitivnog i ALK-negativnog ALCL-a koji dokazano nastaje u vezi s implantatima za dojku i to u prosjeku 8 – 10 godina nakon kirurškog zahvata (ugradnje implantata). Etiopatogeneza BIA-ALCL-a najvjerojatnije je multifaktorijalna; bazirana na kombinaciji kronične upale (kronične limfocitne stimulacije), stvaranja biofilma, teksture implantata, genetske predispozicije pacijenata i vremena nakon augmentacije. Do sada je opisano da su implantati teksturiranih površina povezani s praktički svim slučajevima BIA-ALCL-a. Kliničkom slikom dominira kasno nastupajući, perzistentni serom (periprostetička efuzija) oko implantata ili novoizraslina s unutrašnje strane kapsule, ponekad oboje. Dijagnoza se u većini slučajeva postavlja uz pomoć ultrazvuka, magnetnom rezonancijom, aspiracijom periprostetičke tekućine, citološkom analizom i analizom imunofenotipa (protočnom citometrijom, imunohistokemijom). Kod većine pacijentica prisutna je lokalizirana bolest, što uglavnom znači i izvrsnu prognozu. Potpuna kirurška ekscizija (uklanjanje implantata i kapsule) ima ključnu ulogu u liječenju. Kemoterapija, zračenje ili oboje indicirani su u slučajevima uznapredovale bolesti. Cilj je ovog članka sumirati dosadašnje spoznaje o ovom entitetu (s obzirom na dijagnostiku, kliničku sliku i liječenje), s napomenom da su potrebna daljnja istraživanja kako bismo potpuno razumjeli uzroke ove bolesti, uz podizanje svijesti liječnika i informiranje pacijenata o potencijalnim rizicima augmentacije dojki, bez obzira činili to iz rekonstrukcijskih ili estetskih razloga.
Endokapsula, endoskopska metoda odobrena 2001. godine, upotrebljava se za evaluaciju sluznice i unutrašnjosti tankog crijeva. Posebno je važna pri patologiji tankog crijeva nedohvatljivoj ...dijagnostikom poput enteroskopije i ileokolonoskopije, koje su i dalje zlatni standard. Glavna komplikacija endokapsule jest njezina retencija, koja se javlja u stanjima što opstruiraju lumen crijeva poput upalnih bolesti crijeva, polipoznih sindroma i tumora crijeva. Prikazujemo 59-godišnju bolesnicu koja je zbog nespecifičnih simptoma i sumnje na upalnu bolest crijeva podvrgnuta metodi endokapsule što je zaostala u tankom crijevu i poslije eksplorirana invazivnom kirurškom tehnikom. Dijagnostička metoda poput magnetske enterografije izbjegla bi komplikaciju koju stvara endokapsula i dovela do ranijeg prepoznavanja teških bolesti što zahvaćaju tanko crijevo.
Scopul acestui studiu, parte a proiectului PERSOTHER, este implementarea unei tehnici noi - hibridizarea in situ cu imunofluorescenţa (FISH) - in diagnosticul limfoamelor Burkitt (BL), pentru prima ...dată în ţara noastră. BL este un limfom cu celulă B de mare agresivitate clinică. Sunt recunoscute 3 variante de LB: endemică (în Africa ecuatorială), sporadică (peste tot in lume) şi asociată cu imunodeficienţa. Clasificarea Organizaţiei Mondiale a Sănătăţii din 2008 a descris o nouă formă de limfom cu celulă B, neclasificabil, cu caractere intermediare între un limfom difuz cu celulă mare B şi un BL. Deoarece tratamentul BL este foarte agresiv, cu chimioterapie in doze mari, un diagnostic corect este obligatoriu. Citologia, morfologia şi imunofenotipul (CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2-, Ki67 98-100%) sunt tipice pentru BL. Majoritatea au o translocaţie a genei MYC, localizate pe 8q24 cu gena pentru IgH, 14q32. Demonstrarea transocaţiei MYC este necesară pentru diagnosticul de BL şi pentru diferenţierea de un DLBCL, în unele cazuri. 22 de cazuri de BL au fost evaluate prin FISH pentru translocaţia MYC. 17 cazuri au fost pozitive, un caz a fost negativ şi 4 cazuri au fost neconcludente. Aceste rezultate sunt concordante cu literatura de specialitate: autorii raportează aproximativ 10% cazuri de BL fără transocaţie MYC. În aceste cazuri pot fi implicate alterări ale micro-ARN. Studiul actual evidenţiază importanţa FISH in diagnosticul BL, identifică unele dificultăţi tehnice ale metodei şi reprezintă pentru viitor, o bază a diagnosticului de rutină, în cazuri selecţionate.
Bone marrow involvement is rare in patients with Hodgkin lymphoma (HL). Its incidence varies with respect to risk factors from 4% to 14%. Low risk patients do not need trephine biopsy according to ...some research. In the era of positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) staging prior to therapy, the role of trephine biopsy as a part of staging procedures becomes debatable. Many institutions worldwide created their own guidelines in the application of trephine biopsy in staging of the (HL) patients. Our institution prefers performing trephine biopsy in all risk group patients, except those who underwent PET/CT staging before therapy and if no active bone sites were found. Most of our patients are staged using multislice computed tomography (MSCT) and we perform PET/CT in the follow up after completing the induction protocol. That is why we propose the trephine biopsy to the most of our patients. A Greek group of authors have derived a clinical prediction rule for the possibility of the bone marrow involvement, which is named the Z score (Zs), and if it is ≥10, patients are at high risk for bone marrow involvement.
We present a case of a neglected, advanced (HL) patient, with the defined high risk for bone marrow involvement (Zs=25). He was clinically suspected to have affected bone marrow, which was later histologically confirmed. Unilateral trephine biopsy was performed.
Infiltracija koštane srži kod bolesnika sa Hočkinovim limfomom (HL) je retka. Incidencija varira u zavisnosti od faktora rizika od 4% do 14%. Niskorizični bolesnici nemaju potrebe za biopsijom koštane srži, što pokazuju neka istraživanja. U eri PET/CT stadiranja pre primene terapije, potreba za biopsijom koštane srži, kao deo stadiranja HL, postaje diskutabilna. Mnoge ustanove u svetu imaju svoje sopstvene vodiče za biopsiju koštane srži u toku stadiranja HL. Naša ustanova ima mogućnosti da sprovodi biopsiju koštane srži bolesnicima svih rizičnih grupa, sem onih koji imaju urađen PET/CT pre početka uvodne terapije i ukoliko nisu detektovani aktivni koštani fokusi. Kod većine naših bolesnika stadijum bolesti se određuje primenom MSCT-a, dok PET/CT sprovodimo u praćenju terapijskog odgovora nakon završetka indukcionog protokola. Grčka grupa autora razvila je kliničku predikcijsku šemu za mogućnost infiltracije koštane srži, koju su nazvali Z skor (Zs), čija vrednost ≥10 ukazuje da bolesnici imaju visok rizik za infiltraciju koštane srži.
Prezentujemo slučaj bolesnika sa zapuštenim, uznapredovalim HL, sa definisanim visokim rizikom za infiltraciju koštane srži, Zs je bio 25. Kod bolesnika je postojala klinička sumnja na infiltraciju koštane srži koja je kasnije i patohistološki potvrđena. Primenjena je unilateralna biopsija.
Sažetak. Unatrag nekoliko godina u hematologiji i onkologiji globalno sve češći problem postaje prikladna opskrba „starijim i manje zanimljivim“ kemoterapeuticima. Zbog povremene nestašice ...karmustina, jednog od osnovnih kemoterapeutika pri kondicioniranju prije autologne transplantacije krvotvornih matičnih stanica (ATKS) u oboljelih od limfoma, u našem se centru od 2016. godine on zamjenjuje bendamustinom. U ovom radu retrospektivno analiziramo tijek ATKS-a u 41 bolesnika koji su primili bendamustin u sklopu protokola BeEAM te ga uspoređujemo s tijekom ATKS-a u 40 bolesnika koji su primili karmustin u sklopu protokola BEAM. Medijan oporavka vrijednosti neutrofila (> 0,5 × 109/l) u skupini koja je primila bendamustin iznosio je 11 dana, dok je u skupini kondicioniranoj karmustinom iznosio 10 dana. Medijan oporavka vrijednosti trombocita (> 20 × 109/l) bio je duži kod skupine koja je primala bendamustin (16 prema 13 dana) te su ti bolesnici bili duže ovisni o transfuzijama eritrocita (7 prema 5 dana). Infektivne komplikacije nisu bile češće nakon primjene bendamustina, ali smo nakon primjene karmustina imali veću pojavu mukozitisa II. – III. stupnja (35% prema 12%). Nakon primjene bendamustina zabilježen je jedan slučaj nefrotoksičnosti i kardiotoksičnosti terapije, dok kod primjene karmustina te komplikacije nisu zabilježene. Pri upotrebi bendamustina kod kondicioniranja u naših bolesnika u ovom trenutku nije utvrđena znatnija hematološka toksičnost u odnosu prema karmustinu, ali su prisutni dulji period oporavka vrijednosti trombocita te niža incidencija mukozitisa.
PDF
