ANCA vaskulitisi su rijetke bolesti, koje se u prosjeku javljaju u 30 na milijun stanovnika. Riječ je o sistemskim nekrotizirajućim vaskulitisima (histološki se nalazi nekroza medije uz upalu intime i adventicije), a u pojedinim ANCA vaskulitisima granulomi okružuju krvne žile. U skupinu ANCA vaskulitisa ubrajaju se poliangiitis s granulomatozom (GPA), nekad nazivan Wegenerovom granulomatozom, mikroskopski poliangiitis (MPA) i poliangiitis s eozinofilnim granulomima (EGPA), prije poznat kao Churg-Straussov vaskulitis. Prema novoj nomenklaturi eponimi se zamjenjuju odgovarajućim opisnim nazivima za pojedine entitete. ANCA vaskulitisi čine zasebnu skupinu vaskulitisa s obzirom na to da najčešće zahvaćaju malene, katkad i srednje velike krvne žile, obično su udruženi s ANCA protutijelima i povezani s visokim rizikom od nastanka glomerulonefritisa te dobrim odgovorom na imunosupresivno liječenje ciklofosfamidom.