L’ataxie cérébelleuse avec neuropathie sensitive et aréflexie vestibulaire bilatérale (CANVAS), est une cause émergente d’ataxie à début tardif liée aux mutations bialléliques du gène RFC1, récemment découvertes. Analyser les paramètres électroneuromyographiques chez des patients atteints de CANVAS afin de mieux caractériser et diagnostiquer cette pathologie dont le nombre des cas diagnostiqués est en augmentation. Dix-sept patients suivi dans le service de neurologie au CHU de Nîmes pour des troubles sensitifs et troubles de la marche étaient inclus après un diagnostic génétique confirmant le CANVAS. Des conductions nerveuses avec l’étude du reflexe H étaient pratiquées sur cette cohorte avec mise en évidence des corrélations cliniques et électrophysiologiques. La médiane d’âge d’apparition des symptômes d’une neuropathie était de 55 ans. Le score Camdessanché était supérieur à 6,5 chez tous les patients, avec une médiane du score ONLS à 2. Tous les cas avaient une conduction nerveuse motrice normale avec une ganglionopathie sensitive. Le réflexe H était toutefois présent hormis une neuropathie axonale sensitive sévère sur l’étude des conductions nerveuses corrélées avec la présence des réflexes ostéotendineux. Tous les patients avaient une atteinte sensitive sévère avec une neurographie motrice normale, témoignant de la dégénérescence du ganglion rachidien dorsal à l’origine d’une neuronopathie. Le réflexe H reflète une réponse déclenchée par les fibres nerveuses afférentes Ia innervant les fuseaux neuromusculaires, qui sont épargnées chez les sujets CANVAS, aboutissant à la préservation du reflexe H ou les réflexes ostéotendineux. L’association d’une neuropathie axonale sensitive pure avec des réflexes ostéotendineux présents ou réflexes H préservés est évocatrice de CANVAS et devrait inciter le clinicien à proposer le dépistage génétique.