Le CANVAS syndrome neurologique rare associe neuropathie sensitive, aréflexie vestibulaire et ataxie cérébelleuse. Il s’agit d’une pathologie autosomique récessive liée à l’expansion bi-allélique de l’intron AAAGG du gène RFC1. À travers cette série de cas nous souhaitions établir les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques de notre cohorte et de les confronter aux données de la littérature. Nous avons recueilli les patients suivis au CHU d’Amiens pour lesquels le diagnostic de CANVAS avait été confirmé biologiquement. Nous avons recueilli les données neurophysiologiques : étude de la conduction nerveuse motrice et sensitive, réflexe H, blink reflex, étude en détection. Les données cliniques, les antécédents personnels et familiaux ont été consignés ainsi que les données paracliniques (imagerie, bilan ORL, bilan ophtalmologique, bilan paranéoplasique, bilan immunologique). Huit patients (5 hommes, 3 femmes) présentaient un diagnostic confirmé de CANVAS. L’âge moyen de début des symptômes était de 53 ans, la symptomatologie évoluait en moyenne depuis 10,6 ans avec comme tableau initial soit des troubles de l’équilibre lentement évolutifs soit des troubles sensitifs des quatre membres. Cinq patients présentaient des antécédents de cancers familiaux ou personnels. Tous les patients présentaient une atteinte sensitive non longueur-dépendante, le réflexe H était préservé chez 7 patients. Cette série illustre la présence des antécédents néoplasiques chez plus de la moitié des patients. Un lien potentiellement intéressant puisque la fonction des gènes RFC est d’activer l’ADN polymérase. La préservation du réflexe H chez la quasi-totalité de nos patients rejoint les données de la littérature, il s’agirait d’une neuropathie unique épargnant les fibres IA innervant les fibres musculaires afférentes. Le CANVAS est une pathologie neurodégénérative multisystémique héréditaire dont la physiopathologie reste méconnue, notre série souligne la conservation du réflexe H et les antécédents néoplasiques.