Primarni maligni tumori traheje su iznimno rijetki s incidencijom manjom od dva slučaja na milijun stanovnika u jednoj godini, a adenoidni cistični karcinom čini samo deset posto. Osamdeset posto svih tumora traheje je maligno. Dijagnoza se obično postavlja kasno, jer su početni simptomi slični astmi. Ponekad je klinička slika dramatična kada dođe do opstrukcije dišnog puta i potrebe za hitnom rekanalizacijom. Dijagnoza se potvrđuje kompjutorskom tomografijom prsišta ili magnetnom rezonancom. Definitivno liječenje je resekcija tumora sama ili uz adjuvantnu radioterapiju, ili radioterapija sama. Radikalna resekcija se postiže samo u oko polovice svih slučajeva zbog submukoznog rasta tumora i ograničene duljine resekcije traheje. Uloga adjuvantne radioterapije u slučajevima s negativnim resekcijskim rubom je nejasna, dok svi bolesnici s pozitivnim resekcijskim rubom imaju koristi od adjuvantne radioterapije. Prikazujemo slučaj 43-godišnjeg bolesnika s adenoidnim cističnim karcinomom distalnog dijela traheje koji je liječen bronhoskopskom rekanalizacijom i resekcijom traheje s terminoterminalnom anastomozom.