Pojam mastocitoza predstavlja skupinu rijetkih, uglavnom sporadičnih i klinički heterogenih bolesti koje nastaju uslijed hiperplazije mastocita u tkivima. Bolest se očituje kroz nekoliko kliničkih slika: od indolentnog kožnog do sistemskog i malignog oblika. Mastocitoza se očituje na koži kao mastocitom, urticaria pigmentosa i rijetko kao difuzna mastocitoza kože. Urticaria pigmentosa je najčešći oblik mastocitoze; klinički je obilježena generaliziranom erupcijom okruglih i ovalnih eritematoznih makula, papula i plakova s različitom količinom smeđkastog pigmenta, najčešće na trupu. Javlja se i na drugim dijelovima tijela kao što su lice i sluznice, dok su dlanovi, tabani i vlasište uvijek nepromijenjeni. Drugi simptomi bolesti uključuju svrbež, dermografizam i Darierov znak. Mastocitoza se očituje i kao mastocitom, rijedak dobroćudni tumor dječje dobi koji nastaje zbog hiperplazije mastocita u papilarnom dermisu u prvim tjednima života. Klinički tijek mastocitoze je različit. Prognoza mastocitoze dječje dobi je uglavnom povoljna i u više od polovice slučajeva promjene se povlače do adolescencije, iako u mnogih bolesnika promjene kože mogu trajati nekoliko desetljeća. Kod bolesnika s agresivnom sistemskom mastocitozom ili mastocitnom leukemijom bolest ima progresivan tijek i uglavnom završava smrću.