Sarkomi mekoga tkiva relativno su rijetki zloćudni tumori koji mogu nastati u bilo kojoj anatomskoj regiji. U regiji glave i vrata leiomiosarkom je najrjeđi tip sarkoma i čini svega 1-4% sarkoma mekih tkiva, te je zbog toga često kasno dijagnosticiran. Najčešća lokalizacija na glavi i vratu je usna šupljina (22%), zatim sinonazalno (19%), a tek potom na koži (17%). Liječenje treba započeti detaljnim kliničkim pregledom, uz kompjuteriziranu tomografiju ili magnetsku rezonancu. Konačna dijagnoza može se postaviti tek nakon detaljne patohistološke analize. Liječenje diktiraju stadij, lokalizacija i veličina tumora, te dob bolesnika. Primarna terapija je kirurško liječenje. Preporučena je široka ekscizija s rubovima od 3 do 5 centimetara, te dubinom koja uključuje potkožno tkivo i fasciju. U ovom radu prikazujemo slučaj bolesnika kojeg smo liječili u našoj ustanovi zbog velike tumorske mase na koži vlasišta zatiljne regije. Nakon opsežne ekscizije postavili smo dijagnozu leiomiosarkoma. Bolesniku smo, unatoč primarnoj eksciziji s adekvatno širokim rubovima, nakon dvije godine dijagnosticirali lokalni recidiv s tumorskim satelitima u okolnom tkivu. Sarkomi glave i vrata pokazuju lošije ishode preživljavanja u usporedbi sa sarkomima ektremiteta, a meta-analize pokazuju da je petogodišnje preživljenje do 57%. Pravovremeno postavljanje dijagnoze ovoga rijetkog tumora, primarno kirurško liječenje i multidisciplinarni pristup, uz češću upotrebu adjuvantnog zračenja, kod nemogućnosti postizanja adekvatnih resekcijskih rubova, trebalo bi voditi do uspješnijeg liječenja i duljeg preživljavanja ovakvih bolesnika.