Los tumores del estroma gastrointestinal son los tumores mesenquimatosos más frecuentes del sistema digestivo. En el duodeno son raros, con menos de 5 %. A diferencia de los carcinomas, los tumores del estroma gastrointestinal no infiltran la mucosa de manera extensa. La resección quirúrgica con bordes de sección negativos sin linfadenectomía es el principal tratamiento con intención curativa y las resecciones conservadoras se llevan a cabo siempre y cuando sean factibles desde el punto de vista técnico. Presentamos una paciente con un tumor del estroma gastrointestinal de duodeno cuya principal manifestación fue el sangrado digestivo alto. La lesión fue resecada con bordes de sección quirúrgicos negativos mediante una duodenectomía parcial distal de la tercera y cuarta porciones del duodeno con preservación del páncreas. El tránsito intestinal fue restituido mediante una duodenoyeyunostomía término-terminal en un plano de sutura. En este momento, la paciente recibe tratamiento con metisilato de imatinib.