Sindrom dugog QT intervala (LQTS) nasljedni je poremećaj repolarizacije miokarda obilježen produženim QT intervalom u elektrokardiogramu (EKG) koji može uzrokovati maligne ventrikulske aritmije i iznenadnu srčanu smrt. LQTS prvi je puta opisan 1957. godine, a iako je njegova genetska podloga mnogo puta istraživana, etiologija još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Ovisno o tipu monogenske mutacije LQTS se može podijeliti u 17 podtipova od kojih su najčešći LQTS1, LQTS2 i LQTS3. Procjenjuje se da učestalost kongenitalnog LQTS iznosi oko 1:2000. Klinička slika LQTS može uključivati sinkopu, srčani zastoj i iznenadnu srčanu smrt. Velik dio bolesnika s kongenitalnim LQTS ostaje asimptomatski tijekom cijeloga života. Dijagnostičku obradu kongenitalnog LQTS čini detaljna osobna i obiteljska anamneza, fizikalni pregled, serijsko praćenje 12-kanalnog EKG-a te izračun Schwartzovih dijagnostičkih kriterija. Također treba isključiti moguće sekundarne uzroke stečenog LQTS. Uz to, bolesnicima se savjetuje učiniti 24-satni holter EKG i test opterećenja, a za konačnu potvrdu dijagnoze genetsko testiranje. Terapijske mogućnosti uključuju promjene životnih navika, medikamentnu terapiju s naglaskom na beta-blokatore, implantaciju kardioverter defibrilatora i kirurško liječenje, pri čemu su beta-blokatori prvi izbor terapije i kod simptomatskih i asimptomatskih bolesnika.