Boala Creutzfeldt - Jakob (CJD) este o boală rară neurodegenerativă, cauzată de prioni, caracterizată printr- o demenţă progresivă cu evoluţie rapidă, semne şi simptome neurologice (mioclonii, semne cerebeloase, piramidale, extrapiramidale şi vizuale) şi psihiatrice, cu evoluţie invariabilă spre deces. Sunt recunoscute trei forme: sporadică sau spontană, genetică sau familială, şi forma dobândită, inclusiv CJD variantă. Diagnosticul poate fi confirmat doar prin examenul histopatologic al ţesutului cerebral, care prezintă modificări spongiforme non-inflamatorii şi pierdere neuronală masivă. În lucrarea de faţă prezentăm cazul unui barbat de 64 de ani, care a fost internat în departamentul nostru pentru un declin cognitiv rapid progresiv, halucinaţii şi mioclonii care a decedat la scurt timp de la internare. Autopsia a confirmat diagnosticul de CJD, de remarcat fiind vacuolizarea spongiformă incipientă şi astroglioză. Aceasta lucrare ilustrează o evoluţie foarte rapidă a unei CJD sporadice cu discuţii pe marginea literaturii de specialitate cu privire la utilitatea biomarkerilor diagnostici specifici.